بخش
مغز و اعصابداروی اسپینرازا Spinraza
توضیحات
اسپینرازا اولین و تنها درمان برای کودکان و بزرگسالان با آتروفی عضلانی ستون فقرات (SMA) - یک بیماری ژنتیکی نادر و اغلب مرگبار است که برای قدرت و حرکت عضلات تأیید می شود. این کار با تغییر سنتز پروتئین های کمبود، افزایش تولید نورون های حرکتی کامل در طول عمر و در نهایت ترویج حفظ نورون های حرکتی کار می کند. اولین بار در ایالات متحده آمریکا در تاریخ 23 دسامبر 2016 توسط پزشکان به عنوان "پیشگامان" و "تغییر در زندگی" خوانده شده است و از آن زمان نیز در اتحادیه اروپا (ژوئن 2017) تایید شده است و همچنین در برزیل، ژاپن ، سوئیس، کانادا و اخیرا استرالیا. Biogen، تولید کننده دارو، برای داروهای تایید شده در کشورهای دیگر مجوزهای قانونی ارائه کرده است و قصد دارد درخواستهای بیشتری در کشورهای دیگر انجام دهد.
Nusinersen به بدن در تولید پروتئین ضروری برای عملکرد اعصاب جهت کنترل حرکت عضلات کمک می کند. این پروتئین در افراد مبتلا به اختلال ارثی به نام آتروفی عضلانی نخاعی ناشی از جهش در یک ژن خاص وجود ندارد.
اسپینرازا برای درمان آتروفی عضلانی نخاعی در بزرگسالان، کودکان و نوزادان استفاده می شود.
اسپینرازا همچنین ممکن است برای اهداف مورد استفاده در این راهنمای دارو استفاده شود.
عوارض دارو
در صورتی که علائم واکنش آلرژیک شامل کهیر، تنفس سخت، تورم چهره، لبها، زبان یا گلو داشته باشید باید کمک اورژانسی دریافت کنید.
در صورتی که یکی از علائم زیر را داشتید با دکتر تماس بگیرید:
کبودی آسان، خونریزی غیرمعمول (بینی، دهان، واژن، یا رکتوم)، نقاط مشخص بنفش یا قرمز زیر پوست؛
درد قفسه سینه، تنگی نفس؛
یک خارش پوست قرمز؛ یا
مشکلات کلیوی - ادرار کف الود ( افزایش پروتئین ادرار)، ادرار به رنگ قرمز یا قهوه ای؛ تورم در چهره، معده، دست یا پا.
Nusinersen ممکن است رشد در کودکان را تحت تاثیر قرار دهد. در صورت استفاده از این دارو، اگر فرزند شما در حالت طبیعی رشد نکند به پزشک خود بگویید.
عوارض جانبی رایج ممکن است شامل موارد زیر باشد:
سردرد
عفونت تنفسی تحتانی
عفونت تنفسی فوقانی
درد پشتی؛
تهوع، استفراغ، یبوست؛ یا
نشانه های سرماخوردگی مثل بینی، عطسه، گلودرد.
این لیست کاملی از عوارض جانبی نیست و ممکن است برخی دیگر نیز رخ دهند. در مورد عوارض جانبی با پزشک خود مشورت کنید.
تداخل های دارویی
سایر داروها ممکن است با نوسینرسن ارتباط برقرار کنند از جمله داروهای تجویزی و بدون نسخه، ویتامین ها و محصولات گیاهی. درباره تمام داروهایی که در حال حاضر استفاده می کنید و هر دارویی که استفاده از آن را شروع و یا استفاده از آن را متوقف می کنید با دکتر خود در میان بگذارید.
مراقبت های پرستاری
آزمایشات زیر را در ابتدا و قبل از هر دوز انجام دهید و به صورت بالینی مورد نیاز باشد
شمارش پلاکت
زمان پروترومبین(PT) ، زمان ترومبوپلاستین جزئی فعال (aPTT)
تست پروتئین ادرار نقطه ای کمی
هر بطری تنها برای یک دوز در نظر گرفته شده است
دارو را تا زمان استفاده در کارتن در یخچال قرار دهید
بطری را قبل از تزریق بگذارید تا دمای اتاق (25 درجه سانتی گراد / 77 درجه فارنهایت) گرم شود. از منابع گرمای خارجی استفاده نکنید.
ذخیره سازی
برای محافظت از نور، در یخچال قرار دهید بین 2 تا 8 درجه سانتیگراد (36-46 درجه فارنهایت) در کارتن اصلی نگه دارید
در فریزر قرار ندهید
باید از نور محافظت شود و تا زمان استفاده از کارتن اصلی نگهداری شود
در صورتی که هیچ خنک کننده ای در دسترس نباشد، ممکن است در کارتن اصلی خود نگهداری شود و تا 14 روز از نور در دمای 30 درجه سانتیگراد (86 درجه فارنهایت) محافظت شود
ویال های باز نشده در صورت لزوم به یخچال بازگردانید
اگر از کارتن اصلی حذف شود کل زمان تلفیقی از خنک کننده نباید بیش از 30 ساعت در دمای بالاتر از 25 درجه سانتیگراد (77 درجه فارنهایت) باشد.
محتوای ویال را برای مقادیر ذرات و تغییر رنگ قبل از تجویز بازبینی کنید اگر ذرات قابل مشاهده باشند یا اگر مایع در ویال تغییر رنگ داده باشد مصرف نکنید. (باید روشن و بی رنگ باشد)
تزریق انتراتکال انجام شود
با توجه به وضعیت بالینی بیمار، آرامسازی را در نظر بگیرید
سونوگرافی یا سایر روش های تصویربرداری برای هدایت تزریق انتراتکال، به ویژه برای بیماران جوانتر در نظر بگیرید.
قبل از تزریق، 5 میلی لیتر مایع مغزی نخاعی را بردارید
با استفاده از یک سوزن بیهوشی نخاعی به مدت 1 تا 3 دقیقه تزریق بولوس انتراتکال انجام شود.
در مناطقی از پوست که علائم عفونت یا التهاب را نشان می دهند استفاده نکنید
Nusinersen به طور مستقیم به مایعی تزریق می شود که مغز و نخاع را احاطه کرده است (مایع مغزی نخاعی). یک پزشک این دارو را برای شما تزریق می کند.
12 میلی گرم اسپینرازا در هر بار مداخله در انتراتکال تزریق می شود
اسپینرازا برای تزریق حدود 1 تا 3 دقیقه طول می کشد. ممکن است به شما یک آرامبخش داده شود تا در طول تزریق ریلاکس باشید.
Nusinersen معمولاً در یک سری از 4 تزریق "دوز بارگیری"، و پس از آن یک تزریق برای "تعمیر و نگهداری" داده می شود.
3 دوز بارگیری به فاصله 2 هفته و پس از آن دوز بارگیری 4 یک ماه بعد داده می شود. سپس دوزهای نگهدارنده هر 4 ماه یکبار داده می شود.
اشکال دارویی
یک ویال تک دوز 12 میلی گرم / 5 میلی لیتر
Address
- نام های دیگر: نام عمومی: nusinersen نام تجاری: اسپینرازا
تمامي كالاها و خدمات سایت رژیم سلامتی، حسب مورد داراي مجوزهای لازم از مراجع مربوطه می باشند و فعاليت‌های اين سايت تابع قوانين و مقررات جمهوری اسلامی ايران است.