فئوکروموسیتوما یا "فئو" یک تومور نادر است که در غدد فوق کلیوی ایجاد می شود. این ماده بر تولید آدرنالین تأثیر می گذارد و می تواند منجر به فشار خون بالا و سایر نگرانی های سلامتی شود.
معمولاً خوش خیم است. اگرچه برخی از فئوکروموسیتومها می توانند در سلولهای عصبی بوجود آیند فئوکروموسیتوم یک تومور نادر و معمولاً غیر سرطانی (خوش خیم) است که در یک غده فوق کلیوی ایجاد می شود. شما دو غده آدرنال دارید که در بالای هر کلیه قرار دارد. معمولاً یک فئوکروموسیتوم فقط در یک غده فوق کلیوی ایجاد می شود. اما تومورها در هر دو می توانند ایجاد شوند.
با این حال، در حدود 3 تا 13٪ موارد، فئوکروموسیتوم می تواند سرطانی باشد. در چنین مواردی سلولهای سرطانی می توانند در سایر نقاط بدن گسترش یابند.
غدد آدرنال دو غده درون ریز است که در بالای کلیه ها قرار دارند. آنها به ایجاد و توزیع هورمونهای مهم از جمله آدرنالین و کورتیزول کمک می کنند.
هورمونهای آدرنال به توازن کارکردهایی مانند:
ضربان قلب و فشار خون
متابولیسم
قند خون
استرس و پاسخهای ایمنی
در نتیجه، فئوکروموسیتوم می تواند طیف گسترده ای از عملکردهای بدن را تحت تأثیر قرار دهد.
فئوکروموسیتوم چیست؟
فرد مبتلا به فئوکروموسیتوم ممکن است سردرد، تپش قلب و تعریق را تجربه کند.
در فئوکروموسیتوم، غدد فوق کلیوی آدرنالین، نورآدرنالین یا هر دو را بیش از حد تولید می کند.
این هورمون ها به تعادل ضربان قلب، فشار خون و پاسخ به استرس از جمله پاسخ جنگ و گریز کمک می کنند.
هنگامی که سطح این هورمون ها خیلی زیاد باشد بدن می تواند به وضعیتی شبیه استرس مزمن بالا وارد شود. بدن واکنشی نشان خواهد داد که انگار دائماً تحت استرس است.
فئوکروموسیتومها مربوط به نوع دیگری از تومور به نام پاراگانگلیوما است. اینها در همان نوع بافت اما در خارج از غدد فوق کلیوی رشد می کنند. هر دو می توانند منجر به ناهنجاری هورمونهای آدرنال شوند.
حقایقی درباره فئوکروموسیتوم و فشار خون
فئوکروموسیتومها مقادیر بالایی از مواد شیمیایی به نام کاتکول آمین ها را تولید می کنند که هورمونهای قوی در ارتباط با استرس هستند و برای افزایش ضربان قلب، فشار خون و جریان خون روی سیستم قلبی و عروقی عمل می کنند.
این تومورها معمولاً اپی نفرین (آدرنالین)، نوراپی نفرین و دوپامین تولید می کنند - سه ترکیب که از قویترین شناخته شده ها برای افزایش فشار خون است. بدن معمولاً از مقادیر کمی از این مواد شیمیایی برای پاسخ به موقعیتهای خطرناک یا استرس زا استفاده می کند.
حتی در مقادیر اندک، هر سه اثرات زیادی بر فشار خون دارند.
از آنجا که فئوکروموسیتوم ها مقادیر زیادی از هریک از این هورمون ها را تولید می کنند اثرات آن بر فشار خون به طور معمول بسیار چشمگیر است.
تقریباً کلیه بیماران مبتلا به فئوکروموسیتوم فشار خون بالا دارند و مشخصه بارز فشار خون بالا ناشی از این بیماری نوسانات فشار خون شدید در طول روز است.
علائم فئوکروموسیتوم
علائم فئوکروموسیتوم در افراد مختلف متفاوت است. حدود 60٪ از مبتلایان به این بیماری فشار خون پایدار یا پراکنده دارند.
برخی از افراد فشار خون بالا را تجربه می کنند در حالی که برخی دیگر ممکن است اپیزود های فشار خون بالا را تجربه کنند. این ممکن است از چندین بار در روز تا دو بار در ماه رخ دهد.
علائم دیگر معمولاً در اپیزودها همراه با ترکیبی مشخص است.
شایع ترین علائم فئوکروموسیتوم عبارتند از:
سردردها
تپش قلب
تعریق
علائم دیگری که ممکن است در طی یک قسمت یا به طور مستقل رخ دهد شامل موارد زیر است:
حالت تهوع
دل درد
کاهش وزن
ضربان قلب سریع
اضطراب یا احساس عذاب
احساس لرزش
بسیار کم پریده
نوسانات خلقی و تحریک پذیری
قند خون بالا
علائم ممکن است برای چند ثانیه یا چند ساعت به طول انجامد. آنها به مرور زمان بدتر می شوند و با بزرگتر شدن تومور شایع تر می شوند.
با این حال، برخی از افراد هیچ علامتی را تجربه نمی کنند. این افراد تنها هنگامی که تحت آزمایش تصویربرداری برای شرایط دیگری قرار دارند می توانند متوجه شوند که فئوکروموسیتوم دارند.
بحران آدرنرژیک
فئوکروموسیتوم می تواند عملکرد طبیعی غدد فوق کلیوی را مختل کند. این می تواند خطر بروز یک بحران آدرنرژیک را افزایش دهد که هنگام ترکیدن هورمون های آدرنال به جریان خون رخ می دهد.
یک بحران آدرنرژیک می تواند منجر به حمله قلبی یا سکته مغزی شود که هر دو تهدید کننده زندگی هستند.
علائم یک بحران آدرنرژیک شامل فشار خون بسیار بالا و ضربان قلب سریع است.
داشتن این علائم به معنای آن نیست که فرد به طور قطع فئوکروموسیتوم داشته باشد زیرا ممکن است با سایر شرایط بروز کند. با این حال، هر کسی که متوجه این علائم شود باید برای تشخیص به پزشک مراجعه کند.
علل
افرادی که سابقه خانوادگی فئوکروموسیتوم دارند می توانند آزمایش ژنتیکی را در نظر بگیرند.
پزشکان دقیقاً نمی دانند چه عواملی باعث ایجاد فئوکروموسیتوم می شود. بسیاری به طور تصادفی ظاهر می شوند اما به نظر می رسد عوامل ژنتیکی در برخی موارد نقش دارند.
براساس اعلام سازمان ملی بیماریهای نادر، در حدود 25 - 35٪ موارد، فرد این بیماری را به ارث می برد.
به احتمال زیاد در سنین 20 تا 50 سال ظاهر می شود اما ممکن است در هر سنی ظاهر شود.
فرد با ویژگیهای ژنتیکی مرتبط با فئوکروموسیتوم همچنین ممکن است خطر ابتلا به طیف وسیعی از شرایط دیگر را داشته باشد از جمله:
سندرم ون هیپل - لینداو
نئوپلازی متعدد غدد درون ریز نوع 2
نوروفیبروماتوز نوع 1
سندرم استورج- وبر
به همین دلیل، فردی که تشخیص فئوکروموسیتوم دارد باید برای ارزیابی خطر سایر عوارض، تحت آزمایش ژنتیک قرار بگیرد.
عوامل تحریک کننده
اپیزودها می توانند در هر زمان اتفاق بیفتند اما برخی از وقایع زندگی نیز می توانند باعث تحریک آنها شوند.
محرکهای احتمالی شامل موارد زیر است:
کشش بدن هنگام فعالیت بدنی سخت یا زایمان
تحت عمل جراحی یا روشی که شامل بی حسی باشد
سطح بالایی از استرس عاطفی یا جسمی
ترکیبی به نام تیرامین نیز ممکن است علائم را ایجاد کند. تیرامین در غذاهای تخمیر شده یا کهنه، مانند شراب قرمز، شکلات و برخی پنیرها وجود دارد.
در برخی افراد، برخی داروهای خاص ممکن است علائم را ایجاد کنند. به عنوان مثال، مهارکننده های مونوآمین اکسیداز - یک گزینه درمانی برای افسردگی و سایر شرایط سلامت روانی - باعث ایجاد علائم می شوند.
تشخیص
تشخیص فئوکروموسیتوم می تواند دشوار باشد زیرا نادر است و به روش های مختلف افراد مختلف را تحت تأثیر قرار می دهد.
فرد با هر یک از موارد زیر باید آزمایش کند تا فئوکروموسیتوم را رد یا تأیید کند:
اپیزود فشار خون بالا یا فشار خون بالا ثابت
تپش قلب، تعریق، سردرد یا علائم دیگر
یک توده فوق کلیوی
آزمایشات
تعدادی تست می تواند به بررسی نشانگرهای اصلی وضعیت کمک کند. مثلا:
آزمایش خون یا ادرار: این می تواند نشان دهد که آیا فرد به طور غیرمجاز سطح بالایی از آدرنالین یا نورآدرنالین در بدن خود دارد.
آزمایشات تصویربرداری: اسکن CT یا MRI از غدد فوق کلیوی ممکن است وجود تومور را تأیید کند. فئوکروموسیتومها اغلب در تست های تصویربرداری از ظاهر مشخصی برخوردار هستند.
آزمایش ژنتیک: اگر بررسی ها تومور را تأیید کند پزشک ممکن است آزمایش ژنتیکی را توصیه کند. این می تواند نشان دهد که آیا فرد دارای جهش ژنی است که خطر ابتلا به این تومور و سایر تومورها را افزایش می دهد. اگر جهش ژنی وجود داشته باشد ممکن است غربالگری را برای اعضای خانواده توصیه کند.
درمان فئوکروموسیتوم
جراحی فئوکروموسیتوم با هدف از بین بردن تومور انجام می شود.
پزشک معمولاً برداشتن تومور را از نظر جراحی توصیه می کند. جراحان اغلب جراحی لاپاراسکوپی را انتخاب می کنند که فقط برش های کوچک دارد.
فئوکروموسیتوم معمولاً فقط در یک غده فوق کلیوی تأثیر می گذارد. بنابراین ممکن است یک جراح کل غده را خارج کند زیرا غده باقی مانده می تواند هورمون های کافی برای زنده ماندن بدن تولید کند.
در صورت بروز تومور در هر دو غده، جراح سعی خواهد کرد که فقط بافت تومور را برداشته و بخشی از غدد را دست نخورده بگذارد. اگر این امکان پذیر نباشد ممکن است مجبور شوند هر دو غده فوق کلیه را جدا کنند.
اگر جراح هر دو غده فوق کلیه را خارج کند بدن دیگر قادر به تولید هورمونهای آدرنال نخواهد بود. فرد برای جایگزینی این هورمون ها نیاز به استروئید دارد.
در حین عمل، تغییر فشار خون یا ضربان قلب نامنظم می تواند منجر به عوارض شود. برای چند روز قبل از عمل، ممکن است فرد برای متعادل کردن ضربان قلب و کاهش فشار خون، نیاز به مصرف دارو داشته باشد.
بیشتر فئوکروموسیتومها خوش خیم هستند. بعد از عمل، علائم معمولاً از بین می روند.
تومورهای بدخیم
در برخی موارد، با این وجود فرد دچار تومور بدخیم می شود که می تواند در نقاط دوردست، معمولاً ریه، استخوان یا کبد عود کند.
اگر تومور بدخیم باشد گزینه های درمانی شامل موارد زیر است:
ایزوتوپهای ید
پرتو درمانی
عمل جراحی
شیمی درمانی
بیماری آدیسون همچنین بر غدد فوق کلیوی تأثیر می گذارد.
عوارض
بیشتر فئوکروموسیتومها خوش خیم هستند. با این حال، بدون درمان، آنها می توانند منجر به عوارض شوند.
عوارض احتمالی شامل موارد زیر است:
بیماری عضله قلب (کاردیومیوپاتی)
حمله قلبی (انفارکتوس میوکارد)
خونریزی در مغز (خونریزی مغزی)
تجمع مایعات در ریه ها (ادم ریوی)
همچنین ممکن است فرد فشار خون بالایی داشته باشد که کنترل آن دشوار است.
چشم انداز
فئوکروموسیتوم نادر است و معمولاً سرطانی نیست. با این حال، بدون درمان، می تواند منجر به عوارض جدی شود.
از بین بردن تومور معمولاً باعث از بین رفتن علائم می شود. با این حال، پزشک ممکن است پیگیری مادام العمر را توصیه کند زیرا بعضی از فئوکروموسیتوم ها عود می کنند.
در ادامه بخوانید: فشار خون بالای ناگهانی: علت، علائم و نکات پیشگیری
نظرات (0)